Introducción
Los trastornos vesículobullosos subepiteliales representan desordenes autoinmunitarios que cogen origen de
reacciones dirigidas hacia componentes de los hemidesmosomas o bien de las Zonas de la Membrana Basal de los epitelios escamosos estratificados. A estos trastornos ha sido conferido el término de enfermedades
ampollosa subepiteliales inmunomediadas (EASIM) y el penfigoide de las membranas mucosas (PMM) es
el más frecuente.
Todas las enfermedades subepiteliales vesiculobullosas se presentan como lesiones ampollosas y descamativas,
y el diagnostico debe de ser confirmado por una biopsia junta a tinción inmunológica.
No hay un único tratamiento capaz de controlar todas las enfermedades subepiteliales vesiculoampollosas; las
diferencias inmunológicas entre las EASIM proporciona diferencias en las respuestas al tratamiento. Hoy en
día el tratamiento inmunorregulador es usado para controlar la lesión oral de PMM.
Etiopatogenia
El origen de esta patología es autoinmne.
El factor de iniciación para la respuesta autoinmunitaria
es desconocido, aunque una droga como la
furosamida puede ocasionalmente representar el
primus movens de dicha reacción. También se
ha postulado una predisposición genética.
La patogenia del PMM incluye un secuestro de leucocitos
(primariamente neutrófilos) inducida por
autoanticuerpos y mediada por los factores del complemento.
El resultado es una liberación de citoquinas
y enzimas leucocitarios, con el desprendimiento
de las células basales de la zona de la membrana
basal. Se puede asistir también a lisis células
mediada por factores del complemento.
Cuadro Clínico
La primera manifestación suele ser la aparición de una o varias lesiones ampollares en la mucosa oral y o ocular, también pueden aparecer lesiones en la piel aunque con menos frecuencia (5-25%), siendo excepcional la localización de las lesiones iniciales en otras mucosas como la faringea, laringea o genital.
Dentro de la cavidad oral las localizaciones preferentes de aparición de estas lesiones son las encías, paladar y mucosa yugal; es infrecuente su presentación en la lengua, aunque las diferentes series presentan diferencias en su ubicación.
Las lesiones son de menor tamaño que las del pénfigo, con menor tendencia a la hemorragia y con ampollas más resistentes a la rotura. La ampolla es la lesión elemental, que permanece intacta unas 24-48 horas gracias a su grueso techo, una vez que se rompe deja una erosión cubierta por una membrana blanca friable.
Los que se localizan en las encías se manifiestan como una gingivitis descamativa con un eritema brillante en encía insertada y libre. El epitelio que cubre la lesión puede desprenderse dejando una áreas conectivas hemorrágicas. La clínica comienza al romperse la ampolla presentando dolor y escozor, la evolución es lenta y progresiva, con exacerbaciones y remisiones, presentando periodos estacionarios que pueden durar varios meses o años.
Las lesiones en la mucosa ocular son habituales. Las secuelas cicatriciales a este nivel pueden provocar simbléfaron e incluso ceguera. En otras localizaciones mucosas como la laringea, faringe o esófago las cicatrices producen alteraciones en la deglución.
Al igual que en la psoriasis o artritis reumatoide en el penfigoide cicatricial puede aparecer el fenómeno de Koebner o reacción isomórfica con la formación de nuevas lesiones en las zonas que sufren un traumatismo, en este sentido puede que el trauma masticatorio favorezca la acumulación de anticuerpos en la membrana basal de la mucosa oral.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico e histo-patológico debiendo descartarse otros procesos ampollares.
Auxiliares de diagnóstico
La técnica de biopsia diagnóstica ha de ser muy precisa, requiriéndose dos muestras: una en formol para inclusión en parafina y otra en fresco para inmunofluorescencia directa. La muestra para parafina debe efectuarse en el borde de una lesión ampollar activa. La muestra para IFD debe efectuarse en mucosa sana perilesional.
Diagnóstico diferencial
Es necesario analizar muestras de tejidos y realizar inmunofluorescencia para diferenciar el penfigoide benigno de las mucosas del resto de cuadros con signo de Nikolsky positivo.
Tratamineto
La afectación intraoral no tiene una respuesta uniforme al tratamiento, mostrándose en ocasiones resistente a la terapéutica tanto con corticoesteroides tópicos como sistémicos.
Medidas locales: postula que el tratamiento de elección en lesiones localizadas serian los corticoides locales y en los casos rebeldes o extensos se darán de forma sistémica. Una de las posibilidades es la aplicación de pomadas de fluocinolona al 0,05% en orabase, del orden de 2 a 3 aplicaciones al día mientras existan lesiones mostrándose mejoría tras unos 2 meses de terapia ininterrumpida. Otro fármaco de aplicación tópica es la ciclosporina. Pueden aplicarse con cubetas de silicona.
Los tratamientos tópicos con corticoides en estos pacientes presentan cierta absorción sistémica a través del tejido mucoso inflamado por lo que debe realizarse un seguimiento clínico y analítico para detectar la aparición de efectos secundarios.
Referencias
Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac v.28 n.5 Madrid set.-oct. 2006
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